特发性间质性肺部疾病

脾胃病科二病区   张雪锋

我们经常听说“肺间质病”、“肺间质纤维化”、“间质性肺炎”等名词，这些疾病归纳起来规范的名称应该叫做“特发性间质性肺部疾病”。

特发性间质性肺部疾病是一组异质性非新生性疾病，是由于不同类型的炎症和纤维化损伤肺实质的弥漫性肺间质疾病。那么什么是肺间质呢？肺间质是指肺泡上皮和内皮基底膜之间的空间，是特发性间质性肺部疾病损伤的主要部位。其实，特发性间质性肺部疾病损伤的不仅是肺间质，还常常累及肺泡、外周气道的上皮及其血管和内皮。特发性是指不明原因。间质性肺疾病是指不同组合的纤维化和炎症累及肺实质，和细菌性肺炎中所见的典型性肺泡腔病变可以相对而言。

特发性间质性肺部疾病包括的实体有：特发性纤维化，非特异性间质性肺炎，隐源性机化性肺炎，急性间质性肺炎，呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病，脱屑性间质性肺炎，淋巴细胞性间质性肺炎。

对于一个特发性间质性肺部疾病病人，其实临床诊断的过程是动态的，而有时又是很复杂的。所以，诊断特发性间质性肺部疾病常常需要临床医生、放射医生和病理医生之间的密切交流，高分辨率CT有重要诊断支持意义。要做到临床-病理诊断，外科肺活检是必需的。